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只能从食物中摄取的BCAA

人体必需氨基酸中，缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸三者在碳链上都具有支链，故称他们为支链氨基酸（branched-chainaminoacids，BCAA）。在化学组成分类中，这三种氨基酸属于脂肪族中性氨基酸，在化学结构上，它们的侧链R基上都带有一个支链甲基基团（-CH3）。

缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸作为必需氨基酸，它们主要来自于饮食，或者通过机体自身旧的蛋白质水解而产生，然后在核糖体上以mRNA为模板，和其他氨基酸发生脱水缩合生成新的蛋白质。

亮氨酸是Proust于1819年首先从奶酪中分离出来的，以后Braconnot又从肌肉和羊毛的酸水解物中制得其结晶，分析出其化学结构为a-氨基异己酸，并命名为亮氨酸。

异亮氨酸是在1904年被Ehrlich首先从甜菜糖浆中分离出来的，然后又从多种蛋白质的胰酶水解物中制得，并发现其化学组成虽与亮氨酸相同，但理化性质各异，确认为另一种氨基酸，并命名为异亮氨酸。

缬氨酸是VonGroupBesanez于1856年从胰脏的浸提液中分离出来的，直至1906年才由Fisher分析出其化学结构为a-氨基异戊酸，并将其命名为缬氨酸。

唯一不只限于肝 脏中降解的氨基酸

支链氨基酸在支链氨基酸转氨酶的作用下经可逆的转氨基作用形成相应的酮酸，再经支链氨基酸脱氢酶催化进行不可逆的氧化脱羧，形成少一个碳原子的脂酰CoA，再在脂酰CoA的α，β原子间脱氢形成双键，在双键间加水，形成β-羟酰基CoA。最后亮氨酸降解为乙酰乙酸和乙酰CoA；异亮氨酸降解为丙酰CoA和乙酰CoA；缬氨酸降解为琥珀酰CoA；分别参加成糖和成酮反应，进人三羧酸循环。

亮氨酸是体内唯一的生酮氨基酸，异亮氨酸是生精兼生酮氨基酸，而缬氨酸是生糖氨基酸。支链氨基酸是唯一不只限于在肝 脏中降解的氨基酸。

BCAA：球形蛋白中的疏水中心

支链氨基酸是由机体从外界摄入的或者通过体内的蛋白质分子水解而产生，一方面它们作为原料分子参与生成新的蛋白质分子，另一方面又在体内参与自身的分解代谢。支链氨基酸在机体内的代谢主要是指它们的分解代谢，通过一系列的酶促反应，可以产生多种代谢中间产物，直至最终分解为更小单位的分子而被机体利用或者排出体外。

这三种氨基酸在理化性质上属于疏水氨基酸，这一特性很大程度地决定了它们在蛋白质结构中的作用。在球形蛋白质中，它们通常位于内部并提供一个疏水的活性中心。

BCAA的全身效应

从实验研究中发现，如摄入大量BCAA中的亮氨酸可致体内缬氨酸和异亮氨酸缺乏，血浆含量下降，可能与内脏提取有关。口服亮氨酸可以引起轻度低血糖，部分原因是由于糖原异生受到抑制，但在饥饿晚期、亮氨酸可通过减少葡萄糖利用而导致血糖轻度升高。

有人测定动静脉亮氨酸水平的差异，发现约55％亮氨酸在肌肉组织分解，小部分由内脏器官（25％）和脑组织（10％）分解。肌肉中的亮氨酸主要以谷氨酰胺的形式释出，表明碳链能在肌肉组织中完全氧化。

BCAA与疾病

在生物体内，支链氨基酸的代谢异常会引发一些疾病。枫糖尿病（MSUD）是与支链氨基酸代谢障碍相关的一种遗传性疾病，主要是由于基因突变导致该多酶复合体的功能有缺陷。枫糖尿病经典的临床表现是，新生儿会出现酮症酸中毒症状，可能会导致智力低下和神经系统受损等后遗症。

在支链氨基酸代谢的下游，机体内的丙酰辅酶A羧化酶缺乏时会导致丙酸血症。遗传性的甲基丙二酰辅酶A变位酶酶蛋白缺陷或者其辅酶钴胺素（维生素B12）缺陷时，支链氨基酸代谢的下游过程-甲基丙二酰辅酶A到琥珀酰辅酶A的过程则会发生障碍，导致机体内甲基丙二酰辅酶A、甲基丙二酸、丙酸等有机酸蓄积，机体则出现甲基丙二酸血症的症状。

支链氨基酸代谢异常还与多种疾病密切相关，支链氨基酸的水平在心脏病，肥胖，糖尿病，及退行性神经疾病等病人的血液中显著升高。在肥胖的小鼠中，如果血液中支链氨基酸含量过高，过度激活mTORC1信号通路，会增加发生胰岛素抵抗和2-型糖尿病的风险，引起高血脂、高血糖。

BCAA与运动

BCAA作为一类特殊参与供能的氨基酸，是长时间持续运动时参与供能的重要氨基酸。肌肉中BCAA分解非常活跃，与其它氨基酸相比，BCAA能以相当快的速率转氨基和完全氧化，其氧化产生ATP的效率高于其它氨基酸，每分子亮氮酸、异亮氨酸、缬氨酸完全氧化，其氧化产生ATP的效率高于其它氨基酸，每分子亮氨酸、异亮氮酸、缬氨酸完全氧化，分别产生42、43、32分子ATP。

安静时，人体骨骼肌总能耗的14％由BCAA氧化过程提供。在一些特殊的条件如饥饿、泌乳、及运动时，BCAA氧化供能增强是体内重要的能量来源，研究表明肌肉氧化BCAA的转氨基产物a-酮酸的能力在绝食时可提高3-5倍。

由于BCAA主要代谢场所是在肌肉，有研究表明进行耐力运动的大鼠，在运动后血浆中BCAA浓度显著降低，而补充BCAA的运动组，提高运动持续的时间、减少疲劳的反应。

作者简介：

Martin.Yu，食品科技工作者、营养师，长期负责特殊食品研发工作，主要方向为：FSMP、益生菌、特膳食品。